اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که تحت عنوان بیماری لو گهریگ (Lou Gehrig's disease) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال عصبی عضلانی است که سبب ایجاد ضعف در عضلات خواهد شد. علائم ALS شامل مشکل در صحبت کردن، بلع و حرکت است. در نهایت امر تنفس هم دشوار می‌شود و بیمار شرایط بسیار آزار دهنده‌ای را تجربه خواهد کرد.
درمان ALS شامل تجویز دارو‌های مختلف به منظور مدیریت نشانه‌ها و همچنین کند کردن سیر پیشرفت بیماری است. لازم به ذکر است تمامی نکاتی که در خصوص این بیماری در اختیار علاقه‌مندان قرار داده می‌شود، از طریق وب سایت کلینیک کلیولند قابل دسترسی هستند.
همانطور که اشاره شد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS نوعی بیماری نورون‌های حرکتی است. به بیان دیگر ALS بر نورون‌های حرکتی تاثیر می‌گذارد، یعنی همان اعصابی که ماهیچه‌های ارادی ما را کنترل می‌کنند. ماهیچه‌های ارادی نیز برای انجام اعمالی مانند جویدن، صحبت کردن و حرکت دادن دست‌ها و پا‌ها استفاده می‌شوند.
بیماری ALS نوعی اختلال پیشرونده است، به این معنا که علائم با گذشت زمان بدتر می‌شوند. در بیمارانی که مبتلا به ALS هستند، عضلات شروع به آتروفی یا تحلیل رفتن می‌کنند و در نتیجه با گذشت زمان ضعیف و ضعیف‌تر می‌شوند. در مراحل بعدی نیز راه رفتن، صحبت کردن، قورت دادن و در نهایت نفس کشیدن دشوار می‌شود.
در اکثر افراد مبتلا به ALS فوت به دلیل نارسایی تنفسی زمانی رخ می‌دهد که ریه هایشان قادر به انتقال اکسیژن کافی به خون نباشد.
لو گهریگ بازیکن مشهور بیسبال طی دهه‌های ۱۹۲۰ و ۱۹۳۰ بود. وی به دلیل ابتلا به ALS مجبور شد به کار خود پایان دهد و تنها چند سال پس از تشخیص این بیماری درگذشت.
از آن جایی که نورون‌های حرکتی (سلول‌های عصبی) در این بیماری رو به زوال هستند، به تدریج دیگر قادر به ارسال سیگنال‌های لازم به عضلات نخواهد بود. دو نوع نورون حرکتی عبارت اند از:
- نورون‌های حرکتی فوقانی که سلول‌های عصبی حرکتی در مغز و نخاع را به خود اختصاص می‌دهند. وظیفه آن‌ها ارسال سیگنال به نورون‌های حرکتی تحتانی است.
- نورون‌های حرکتی تحتانی که سلول‌های عصبی حرکتی در ساقه مغز (قسمت پایینی مغز) و نخاع را شکل می‌دهند. آن‌ها دستورالعمل‌های مشخص را از نورون‌های حرکتی فوقانی دریافت می‌کنند و سپس فرمان‌های حرکتی را به عضلات می‌فرستند.
اغلب ALS هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی را درگیر می‌کند. همچنین اگر هر یک از نورون‌های حرکتی فوقانی یا تحتانی بیشتر تحت تاثیر قرار گرفته باشند، بیمار ممکن است علائم مختلفی را تجربه کند. برای مثال اختلال نورون حرکتی فوقانی باعث سفت شدن عضلات می‌شود. بیماری‌های نورون حرکتی تحتانی نیز باعث از دست دادن تون عضلانی می‌شود. این در حالی است که مشکلات نورون حرکتی فوقانی و تحتانی همراه یکدیگر منجر به ضعف خواهد شد.
این بیماری می‌تواند تنفس را دشوار کند، به این دلیل که بر ماهیچه‌هایی که سینه و ریه‌های ما را حرکت می‌دهند تاثیر می‌گذارد. این عضلات شامل دیافراگم می‌شوند که قفسه سینه را از شکم جدا می‌کند. سایر ماهیچه‌های تنفسی آسیب پذیر نیز متشکل از عضلات بین دنده‌ای هستند.
مشکلات ریوی (تنفسی) که به دنبال ابتلا به ALS ایجاد می‌شوند:
- تنگی نفس حتی در وضعیت استراحت
- سرفه خفیف
- مشکل در صاف کردن گلو و ریه‌ها
- ترشح اضافه بزاق
- ناتوانی در دراز کشیدن صاف روی تخت
- عفونت‌های مکرر قفسه سینه و پنومونی
- نارسایی تنفسی
این بیماری بر موارد زیر اثری ندارد:
- فرآیند تفکر
- شنوایی
- حس چشایی، بویایی و لامسه
- بینایی
بیماری مذکور معمولا بر عملکرد جنسی، روده یا مثانه اثری ندارد. مشکلات حافظه در حدودا نیمی از بیماران مبتلا به ALS ایجاد می‌شود و اغلب خفیف است. حدود ۱۰ درصد از بیماران نیز دچار زوال عقل می‌شوند.
چه کسانی به ALS مبتلا می‌شوند؟
در سرتاسر جهان هر سال حدود یک تا دو نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر به ALS مبتلا می‌شوند.
عوامل خطر ALS عبارت اند از:
- سن: احتمال بروز علائم در سنین بین ۵۵ تا ۷۵ سالگی بیشتر است
- نژاد و قومیت: افراد سفید پوست بیشتر در معرض ابتلا به ALS هستند
- جنسیت: در اوایل زندگی، مردان بیشتر از زنان در معرض خطر قرار دارند. اما با افزایش سن افراد ریسک ابتلا تقریبا یکسان می‌شود
در این میان سربازان و افراد نظامی ممکن است در معرض خطر بیشتری قرار داشته باشند. با این حال محققان هنوز مطمئن نیستند که علت این امر چیست، اما ممکن است به این دلیل باشد که افراد مذکور طی خدمت خود در معرض سرب، انواع آفت کش‌ها و سایر سموم قرار داشته اند.
تا به امروز هیچ درمان قطعی و صد در صدی مشخصی برای ALS کشف نشده است. با این حال درمان‌های متداول می‌توانند پیشرفت بیماری را کند کنند.
روش‌های درمانی مطرح شامل موارد زیر هستند:
- دارو درمانی برای تسکین گرفتگی عضلات، ترشح بزاق اضافی و سایر علائم
- فیزیوتراپی برای کمک به حفظ تحرک بیمار. این درمان همچنین می‌تواند ناراحتی ناشی از سفت شدن ماهیچه ها، گرفتگی عضلات و احتباس مایعات را کاهش دهد
- مشاوره تغذیه تضمین می‌کند که بیمار یک رژیم غذایی سالم و متعادل داشته باشد. متخصص تغذیه همچنین می‌تواند گزینه‌های غذایی جایگزین را در صورت اختلال در بلع توصیه کند
- گفتار درمانی راهبرد‌هایی برای بلع ایمن‌تر ارائه می‌دهد و در راستای آموزش برقراری ارتباط به بیمار کمک می‌کند تا ارتباط کلامی را تا جای ممکن حفظ کند. بیمار همچنین ممکن است از این طریق تکنیک‌های ارتباط غیرکلامی را نیز فرا بگیرد
- دستگاه‌های کمکی از جمله انواع آتل‌ها و دستگیره‌های نصب شونده در نقاط مختلف خانه به بیمار کمک می‌کنند تا استقلال خود را حفظ کند
- تجهیزات ویژه مانند ویلچر و تخت‌های برقی برای کمک به عملکرد راحت‌تر بیمار
منبع: عصر ایران
